小编导读：反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。……

正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植，使用铁螯合剂时，同时给维生素C有促进铁排泄的作用，但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用，应慎用。

一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。

二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在 6-8 克/分升，以维持生理功能。

输血指征：

( 一 ) 贫血严重 ( 血红蛋白在5克/分升以下) 。

( 二 ) 出现溶血现象。

( 三 ) 合并严重感染。

( 四 ) 贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏 (Deferoxamine) ，每日肌注 500mg ，每周连续使用 6 天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

三、同时补充叶酸和维生素 E 。

四、脾切除术的指征

(一)5-6 岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。

(二) 需要输血的次数和量逐渐增多。

(三) 巨脾引起压迫症状。

(四) 合并脾功能亢进。