小编导读：原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。……

原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。

诊断依据：

1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。 2.45%患者有IgM升高，75%有血浆铜蓝蛋白增多，嗜酸球及抗核核抗体增高。 3.PTC ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。 4.术中见胆管增厚，条索感，内径狭窄，病理检查为纤维化性炎症，无癌细胞。 5.无胆结石。 6.无胆道手术史。

诊断须与继发性胆管炎鉴别。