小编导读：成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。……

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler(1943)首先报告后，Fancon(1946)相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease，AOSD)。

有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

成人still病预后

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹， 不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉 增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人，18—25岁，男女罹患率基本相等。

一、病因和发病机制

1 免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。

2 感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。

3 遗传 据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。

4 精神因素 国外有研究认为精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系 。

5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高，并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE，但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制 。目前比较趋向一致 的看法是本病系感染后的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合。总之，对本 病的病因和发病机理，学术上有许多新的观点和学说，对此展开的研究，也成了认识AOSD的一个研究热点。

二、成人Still的临床表现

症状和体征

①发热--是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever)，通常於傍 晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。

②皮疹--是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3 的患者。

③关节及肌肉--几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

④咽痛--多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。

⑤其他临床表现--可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

三、实验室检查

1 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。

2 血沉明显增快。

3 高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。

4 血清抗核抗体、类风湿因子阴性。

5 血细菌培养阳性。

6 骨髓象常提示感染等骨髓象。

四、成人Still的诊断标准

本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准：

①Cush标准

必备条件：

发热≥39℃;关节痛或关节炎;类风湿因子<1:80;抗核抗体<1:100，

另需具备下列任何两项：

血白细胞≥15×109/L;皮疹;胸膜炎或心包炎;肝大或脾大或淋巴结肿大。

②日本初步诊断标准

主要条件：

发热≥39℃并持续一周以上;关节痛持续两周以上;典型皮疹;白血细胞≥15×109/L，

次要条件：

咽痛;淋巴结和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件)，可做出诊断。

五、治疗

1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。

3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。

<一> 急性期

约1/4患者对非甾体抗炎药(NSAID)反应良好，这些患者往往预后较好。选择性环氧合酶-2(COX-2)抑制剂出现前常用大剂量肠溶阿司匹林、吲哚美辛等。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。

下列情况需全身使用糖皮质激素：①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发;②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d，少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。

<二> 慢性期

主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺)有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环胞素等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素。

六、预后

多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。另外，儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良[5]。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性淀粉样变性及败血症等。

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