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小儿同型胱氨酸尿症怎样治疗?
2015-11-16阅读:9105 学员编辑 收藏

小编导读:本文向您详细介绍小儿同型胱氨酸尿症的治疗方法,治疗小儿同型胱氨酸尿症常用的西医疗法和中医疗法。小儿同型胱氨酸尿症应该吃什么药。

小儿同型胱氨酸尿症怎么治疗?

一、西医

1、治疗

1.饮食治疗:“合成酶型”即胱硫醚合成酶缺乏,同型关胱氨酸变为胱硫醚的代谢途径发生阻滞。应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”即甲基四氨叶酸-同型半胱氨酸甲基转移酶缺乏,同型半胱氨酸变为蛋氨酸的代谢途径发生紊乱。“还原酶型”即5,10-N-甲烯四氢叶酸还原酶缺乏。同型半胱氨酸提供甲基转变为蛋氨酸的代谢途径紊乱。所以后两者不应当限制蛋氨酸入量。

2.维生素:本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素B6 100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。维生素B6无效者可加用叶酸10~20mg/d,维生素B12 0.5~1.0mg/d。

3.其他: 大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。

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