小编导读：先天性主动脉窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。多破人右心室，少数破人右心房。多见于10—50岁男子。……

诊断要点

1.主动脉窦瘤未破裂前一般无症状。

2.可剧烈活动时突发心前区疼痛，随即出现心悸、气急，迅速恶化至心力衰竭。亦有缓慢发病，劳累后心悸、气急、乏力，逐渐加重至丧失劳动能力。

3.胸骨左缘3、4肋间震颤和粗糙 Ⅳ级连续性杂音，并向心尖传导。可伴脉压增宽、水冲脉、动脉枪击音及肝肿大等有心衰体征。

4.心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左、右心室肥大。

5. X线胸片：心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹理增重。

6.超声心动图：主动脉窦呈局限隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘，二维可示破裂处，多普勒证实分流。

7.逆行升主动脉造影可确诊，表现为动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房有造影剂显影。