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IV型高脂蛋白血症临床上非常多见，常于20岁以后发病，可为家族性，呈显性遗传。其特点是内源性甘油三酯异常增高，可能是由于肝脏合成增加，抑或由于周围组织清除减弱。

临床表现主要为：肌胞黄色瘤、皮下结节状黄色瘤、皮疹样黄色瘤及眼睑黄色斑瘤；视网膜脂血症；进展迅速的动脉粥样硬化；可伴胰腺炎、血尿酸增高；多数具有异常的糖耐量。

生化特点为：放置血浆外观澄清或混浊，但无乳糜微粒顶层；甘油三酯明显增高，而胆固醇多数正常或轻度增高，胆固醇／甘油三酯比值不定。