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(一）限局型线状表皮痣常见于出生时，为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性丘疹，连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色，境界清楚，发生于头部、躯干或四肢的任何部位，一般只发生于身体的一侧，因此又称单侧痣（nevus unius fateris）。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列；发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列，但多不超过中线。皱襞部损害可浸渍发白，易受感染而产生臭味。侵犯指趾时，可致甲显著扭曲畸形和反复发生甲沟感染。粘膜亦可受累呈乳头状突起。

（二）系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的线状皮损相同，不同之处是线状皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者。皮损位于一侧，偶亦呈双侧对称分布。

限局性线状表皮痣尤其是系统性线状表皮痣，均可伴发骨骼和神经系统疾患，如智力发育迟缓、癫痫和神经性耳聋。偶亦可在皮损上继发基底细胞上皮瘤和鳞状细胞癌。