小编导读：肝肺综合征(HepatopulmonarySyndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。……

肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告，1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者，往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。PaO2常<10kPa。

肝肺综合征临床较为少见，由于病例罕见而且该病跨系统发病导致了广大临床医生对该病的认识不足，容易误诊和漏诊。大部分病人病情发病较慢，治疗困难，远期预后不良，3年以上的病死率可达40%以上。因此及早想到该病的诊断并进行鉴别诊断，对改善患者的预后至关重要。

肝肺综合征主要与下列疾病进行鉴别：

(1)肺心病后肝硬化：主要是因为肺部疾病造成了心功能不全导致肺静脉压增高，肝脏淤血反复发生或长期存在，可导致中央静脉肥厚和小叶中央区结缔组织增生，病变进一步发展，形成肺心病后肝硬化。后者常有长期慢性肺病病史，有心功能不全的体征，如双下肢水肿、心悸、气促等症状。该患者无慢性肺病病史，无双下肢水肿，该例患者显然不符合肺心病后肝硬化。

(2)左心功能不全：肝肺综合征与左心功能不全都能引起严重的呼吸困难和低氧血症。前者有肝病史或慢性肝损害的证据，PO2下降，尤以直立性低氧血症、肺内血管扩张为特点;而后者有心脏病史，有端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰及肺部湿性啰音等表现，该例不符合。

(3)原发性肺动脉高压：肝肺综合征病人的低氧血症吸纯氧后大多数明显缓解，而后者吸氧效果差，肝肺综合征表现有直立性低氧血症。肝肺综合征的血液动力学特点是高动力状态，肺动脉压和肺血管阻力正常或降低，后者为增高。

(4)其他：动脉导管未闭、艾森曼格综合征、肺栓塞等都需要与该病鉴别，需要根据病史其他临床资料综合判断。