小编导读：蛋白丧失胃肠综合征（proteinlosinggastroenteropathysyndrome）又称蛋白丧失性胃肠病（proteinlosinggastroenteropathy）也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。……

本病的诊断包括两个方面: 一是确定有蛋白质自肠道丢失， 二是做出病因诊断， 以便针对病因治疗。对于低蛋白血症的患者， 在除外肝脏疾病、蛋白尿和营养不良的基础上， 应考虑PLG 的可能， 需要根据病史、临床特点和必要的实验室检查或特殊检查综合分析。本病于水肿时， 血浆胆固醇、甘油三脂不高， 这是同肾病综合征的区别。PLG 的诊断主要是通过一系列实验室检查证实血浆蛋白从肠道丢失。血常规检查常有贫血、血红蛋白下降、白细胞减少， 尤以淋巴细胞降低明显， 主要是由于原发性或继发性淋巴管扩张， 肠管道中淋巴细胞丢失增多引起血中淋巴细胞降低， 患者常有细胞免疫功能异常， 如IgG 常降低。胃肠道蛋白排泄试验可确诊有无蛋白从胃肠道丢失， 应用α1抗胰蛋白酶清除率可了解胃肠道蛋白排泻的情况， 因其很少被小肠蛋白酶分解， 几乎完整地从粪便中排出。内镜对肠黏膜病变有重要诊断价值， 小肠黏膜活检可明确部分黏膜病变， 并可确诊黏膜和黏膜下有无淋巴管扩张， 使用99mTc 标记的淋巴核素显像可证实肠道有无淋巴瘘， 行CT 亦可检查腹腔内情况， 以排除其他疾病引起的低蛋白血症。

原发性小肠肠系膜淋巴管扩张症是引发PLG 的另一个重要的疾病。本例患者在年幼时曾诊断为先天性小肠系膜淋巴管扩张， 行手术切除大部分小肠， 此次发病经淋巴显像和CT 均证实残存小肠仍有淋巴管扩张， 是引起此次低蛋白血症发生的主要原因， 并且患者有长期慢性腹泻的病史， 导致蛋白从肠道大量丢失， 有血浆蛋白丢失引起的临床症状， 包括双下肢水肿， 甚至腹水以及免疫球蛋白下降和淋巴细胞减少，并没有肝肾疾病引起蛋白丢失的证据， 由此可见， 低蛋白血症不能用肝肾疾病解释的时候， 要想到PLG的可能。