小编导读：脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。……

脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类(见图)。

1脊髓缺血性疾病指由于营养脊髓的血管闭塞或血流减少导致灌流区域内脊髓的急性缺血性疾病。心源性栓塞、动脉粥样化类疾病和减压病被认为是造成脊髓缺血的原因。脊髓血管病的确切发病率仍不清楚,约占急性卒中的1·0% ~1·2%。脊髓缺血性疾病中脊髓前动脉综合征相对较常见。

本常见的病因依次为高血压、主动脉弓手术、主动脉造影合并症、梅毒、椎动脉阻塞、脊髓创伤、红细胞增多症、椎间盘脱出和静脉血栓形成等。男性多于女性,一般急性起病,绝大多数患者出现首发症状到症状体征达到高峰的时间在数小时之内。首发症状以疼痛最为常见,由于脊髓血管解剖结构的特点,脊髓易于发生缺血的部位多为C4和T5~T8水平,并出现脊髓腹侧2/3受损的表现,如肢体的运动障碍和分离性感觉障碍(痛温觉减退或消失,而触觉和深感觉正常或仅轻微减退)。肛门周围的感觉常不受侵犯(骶部回避),这是因为从脊髓最表面走行的这部分纤维受到侧支循环丰富的周围动脉系保护,并伴有尿便障碍。脊髓休克早期多为尿便潴留,大便之后逐渐恢复,很少出现大便失禁;而尿失禁则在后期较常见。尽管脊髓缺血偶尔可以表现为脊髓肿胀,但腰椎穿刺时椎管大多通畅,脑脊液蛋白可轻度升高但缺乏特异性。近年来随着 MRI技术的发展和普及,对于脊髓疾病的诊断提供了强有力的手段。

一般情况下根据急性起病、有疼痛、运动障碍等脊髓损害的表现以及症状和体征符合脊髓血管分布,结合实验实检查进行诊断并不困难。但是有时即使是脊髓前动脉闭塞,所产生的梗死范围也未必都在脊髓前2/3部分而出现非典型的临床症状和体征,并且造成脊髓横断性或部分脊髓损害的疾病很多,例如急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等,增加了该病诊断和鉴别诊断的难度。

由于脊髓神经分布相对集中,而供血血管的相对局限性及吻合血管的缺乏,故本病的功能损害较重,且缺乏行之有效的治疗手段。如果是由于脊髓压迫症造成的继发性缺血可以行手术治疗,大多数患者可按缺血性脑血管病的治疗原则进行治疗。大剂量皮质类固醇激素、血小板抑制剂或肝素化等治疗对脊髓梗死急性阶段的疗效并不确定。对症处理和支持治疗、加强护理、避免褥疮和尿道感染是必要的。急性期过后应尽早进行康复运动功能锻炼,可能对该病的预后有所帮助。该病预后不佳,绝大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质量,个别的还可危及生命。

2脊髓出血性疾病

与脑出血的发病率相比,脊髓出血也非常少见。由于这类疾病起病急,症状体征明显,结合MRI及脊髓血管造影等检查,其诊断相对容易(见表)。但是此类疾病诊治的关键是要及时明确出血的类型并采取相应的治疗措施。

3脊髓血管畸形

是一种脊膜脊髓血管的先天发育异常,约占椎管内肿瘤的 3·3% ~4·0%,占脊髓肿瘤的3% ~11%。该类疾病在诊断上有一定的难度,常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎和脊髓脱髓鞘类疾病等。

脊髓血管畸形通常发生在男性,男女比例约9∶1。最常见的发病年龄是30~70岁。最常见的部位是胸段和腰段的背侧或背外侧。其表现可以是急性发作或隐袭起病伴有缓解复发的过程。疼痛、无力和感觉障碍是最常见的首发症状。疾病后期,首发症状仍持续存在并且出现肠道和膀胱症状。疾病的发生常与外伤、运动、怀孕或月经有关。该病经常被误诊,从发病开始到确诊往往需要几年的时间。诊断主要借助MRI和选择性脊髓动脉造影检查。后者可分别对椎动脉、颈深动脉、肋间动脉或腰动脉注入造影剂后对血管畸形的部位、范围、类型和血流动力学进行观测,是确诊脊髓血管畸形的主要依据。针对不同类型的脊髓血管畸形可以分别选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。这类疾病预后的好坏与脊髓缺血时间的长短密切相关,因此争取早期手术是治疗的关键。

在脊髓血管畸形中最常见的是硬脊膜动静脉瘘,约占 70% ~80%。硬脊膜动静脉瘘是指供养脊膜或神经根的小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉直接交通,导致脊髓静脉高压,脊髓回流受阻、充血水肿,降低了脊髓的动脉灌注压,继而导致脊髓变性、坏死,最终形成脊髓的不可逆损害。由于其发展缓慢,临床表现缺乏特异性,诊断比较困难,文献报道从出现症状到明确诊断平均需要2·7年。相当数量的患者早期被误诊,有的由于普通脊髓MRI检查仅提示脊髓肿胀, 而被误诊为脊髓肿瘤;有的由于脊髓MRI显示髓内长T2信号影,而被误诊为脊髓脱髓鞘类疾病,应用激素类药物治疗无效,有的甚至病情明显加重。该病为非自限性疾病,一旦患病症状将进行性加重,直至最后神经系统出现不可逆损害。如果早期诊断并进行有效的栓塞或手术治疗后,症状可减轻或消失,能明显改善患者的生活质量。

目前认为该病的病因可能是在先天性血管异常或在其基础上,由某种原因而诱发,如外伤或静脉血栓形成等。外伤可直接导致脊髓动静脉瘘或导致脊髓静脉形成血栓,血管再通后形成动静脉瘘,倾向于后天获得性因素起决定性作用。其发病年龄为22~76岁,中老年多见。男性明显多于女性,男女比例大约6~7∶1。病变主要集中在下胸段及腰段,其他部位少见。该病最初症状很不典型,以进行性脊髓横贯性损害表现为主。(1)感觉障碍:下肢麻木是最常见和最早出现的症状, 可有下半身痛温觉、本体觉障碍; (2)运动障碍:双下肢无力呈进行性加重,可呈间歇性跛行; (3)括约肌功能障碍:排尿困难,需留置导尿。排便困难,需借助通便剂; (4)背部及双下肢自发性疼痛:疼痛呈针刺样或电击样,常用止痛药效果不佳。其病情发展缓慢,病程较长,一般2年内为双下肢或其他如排尿、排便等功能的进行性恶性化, 2~4年出现截瘫。

对于该病的诊断MRI检查非常必要。MRI检查疑诊为硬脊膜动静脉瘘时,需进一步行数字剪影血管造影(DSA)检查确诊。DSA的特征性表现: (1)瘘口多为一个,偶为多个, 多位于胸腰段任何水平,颈段少见; (2)供血动脉多为一支, 少数为数支,来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉等; (3)血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内,多位于脊髓背侧; (4)引流静脉血流缓慢, 脊髓静脉完全充盈需时40~60 s,而正常仅需15~20 s; (5) 髓内或髓周常无畸形血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张。

根据患者年龄大于40岁,尤其是男性;表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断进展; MRI检查可见到脊髓肿胀,髓内可见异常信号,脊髓周围可见血管影,应考虑硬脊膜动静脉瘘的可能。但是MRI显示率常与设备、扫描技术的合理应用及增强效果等因素密切相关,因此可以与脊髓MRI强化和MRA强化检查结果综合分析。确诊还是要依靠选择性脊髓血管造影来发现硬膜附近瘘口及动静脉的异常交通。

本病的治疗原则是设法阻断动静脉之间的异常交通。与其他脊髓血管畸形一样可选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。对病灶进行手术切除的前提是: (1) 病灶的供血动脉不同时供应脊髓; (2)所涉及的神经根功能不很重要。由于血管介入科学的发展,栓塞简单易行,且可以在造影诊断的同时进行,可以作为首选方法。栓塞的异常动脉不能是脊髓的供应血管,同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端,以防止再通的发生,否则附近其他动脉会很快与瘘口形成吻合。

疗效的好坏不仅取决于病变的位置,更主要的是有赖于所选择的手术时机和术式。手术或栓塞愈早愈好,早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的惟一途径。一旦瘘口消失,其症状可以是戏剧般的恢复,一般在治疗后的第1天或几周内即有明显的好转。如果瘘口未能完全阻断,则临床症状将会复发。