小编导读：进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。……

1 病历摘要

患者男,22 岁,病程2 年。首发症状为声音嘶哑,饮水呛咳,且渐进性加重。初次就诊内科体检无异常,神经系统检查咽反射稍减弱,舌肌无明显萎缩,无舌肌纤颤,颅神经检查未见异常,四肢肌力,肌张力无异常,浅、深反射对称,无病理征。由于疲劳试验及药物试验可疑,故拟诊为重症肌无力,并行相应治疗,但疗效欠佳。其治疗特点:在激素治疗初始阶段有一定疗效,当撤减激素时,症状反复。患者在我院门诊治疗过程中,声音明显嘶哑,饮水呛咳,流涎,咀嚼及讲话困难,体征:咽反射亢进,舌肌萎缩,可见明显舌肌纤颤,下颌反射亢进,其他体检无特殊变化。故重新分析患者病情变化特点,再行药物试验、肌电图电生理检查及其他相应检查,确诊为进行性延髓麻痹。

2 讨论

进行性延髓麻痹是运动神经元病变的一种非常少见的类型,通常表现为肌萎缩性侧索硬化症已发展到晚期,他属于神经系统变性疾病,发病年龄多在10～50 岁,而重症肌无力是一种自身免疫性疾病,发病年龄通常为20～40 岁及40～60 岁两个高峰,由于发病早期临床表现不典型,从常见病、多发病的角度来考虑,易诊断为重症肌无力。进行性延髓麻痹,其病变为侵犯脑桥和延髓运动神经核及皮质延髓束,而重症肌无力临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,具有活动后加重,休息时减轻及晨轻暮重的特点,他可以仅表现为延髓肌单独受侵犯。由于延髓麻痹的早期,其颅神经运动核、皮质延髓束受损不一定同步,且损害不完全,程度较轻,因此,临床表现早期并无明显舌肌萎缩、舌肌纤颤,咽反射可以表现为减弱或无明显变化,疲劳试验、药物试验可以表现为可疑阳性。这样,极易诊断为重症肌无力,只有随着病情发展,受损部位的损害不断的完全,从而出现比较典型的真性球麻痹与假性球麻痹并存的表现,此时已易于明确诊断。由于患者每次按受治疗初期对激素治疗有部分疗效,且在撤减激素临床表现反复,这样给临床医生一种误导,认为激素治疗有效,且不宜过快撒减激素,这种假象也是误诊的原因之一。临床上许多资料已报道运动神经疾病病例中,年轻患者已不少见,因此,针对表现为球麻痹的年轻患者,必须动态观察病情,完善必不可少的辅助检查,仔细分析病史资料,多方面综合考虑,才能避免误诊。