小编导读：促甲状腺激素(TSH)分泌瘤是罕见的垂体糖蛋白激素分泌瘤。多数病人诊断前有甲亢症状多年,平均9年,症状从严重到轻度或者缺乏。……

促甲状腺激素(TSH) 分泌瘤是罕见的垂体糖蛋白激素分泌瘤, 1970 年Hamilton等用放射免疫(R IA) 方法测定TSH, 报道了第1例TSH分泌瘤。随着敏感TSH测定方法的应用, TSH分泌瘤患者的发现逐渐增加, 发病率在人群为1 /100 万, 占垂体瘤的1% ～218%。国内对TSH分泌瘤报道甚少, 北京协和医院任祖渊等在2004年报道7例垂体TSH分泌瘤, 他们在2002—2003年共500余垂体瘤手术中, 发现垂体TSH细胞腺瘤7例, 约占114%。TSH分泌瘤可以发生在何年龄, 但是在儿童十分罕见, 发病率在年龄、性别差异无显著性。多数肿瘤单独分泌TSH, 常常同时分泌TSH - α 亚单位, 少数(30% ) 同时分泌其他垂体激素, 同时分泌生长激素(GH) 为16% , 分泌催乳素( PRL) 为11% , 分泌促性腺激素为114%。由于垂体TSH分泌瘤临床表现隐匿, 发展缓慢, 多数病人开始以Graves甲亢治疗。所以诊断时, 90%病人表现垂体大腺瘤, 平均直径213 cm[ 2 ]。2 /3病人肿瘤鞍外扩展, 海绵窦和蝶窦侵犯为35%。

临床表现

多数病人诊断前有甲亢症状多年, 平均9年, 症状从严重到轻度或者缺乏[ 4 ]。甲亢临床症状包括甲状腺肿、皮肤潮热、体重减轻等。没有甲状腺相关性眼病、胫前黏液性水肿和杵状指。肿瘤逐渐增大出现视力障碍和头痛分别为40% ～50%和20% ～40%[ 2 ]。一些大腺瘤或巨大腺瘤患者会出现一定程度的垂体功能低减。合并分泌GH或PRL的患者临床可以表现肢端肥大或闭经泌乳。

诊断和鉴别诊断

对疑似病例, 应该检查甲状腺激素, TSH, GH, PRL和促性腺激素。实验室检查发现血清甲状腺激素升高, 但是TSH升高或者正常, 同时66%病人TSH - α亚单位升高, 80%病人的TSH - α亚单位( g/L) 与TSH (mU /L)比值增高( > 1) 。TSH分泌瘤需要和Graves病及甲状腺激素抵抗综合征相鉴别, 第三代高敏感的TSH药盒可与Graves病鉴别。TSH分泌瘤病人的TSH正常或升高, 而Graves病的TSH是被抑制的。既往有甲亢治疗史的病人TSH比没有治疗史的病人要高[。前者甲状腺球蛋白抗体( TgAb) 、甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb) 和促甲状腺激素受体抗体( TRAb) 阴性, 后者常常阳性。