小编导读：先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。……

什么是先天性小耳畸形？它的病因是什么？

先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。

这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。

什么年龄进行而在比较合适？全耳再造能否恢复孩子听力？

全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，３岁幼儿的耳廓已达成人的８５％，１０岁以后耳廓宽度几乎不再生长，５－１０岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。

由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子７岁时再造外耳。不过，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。

全耳再造有几种方法？

对于表面结构复杂而精细的耳廓进行再造是一个复杂而又具有一定挑战性的手术，它手术方法很多，包括Tanzer-Brent的分期耳廓再造法、一期耳廓再造法、乳突区皮肤扩张耳廓再造法等。

目前最常用的方法是哪一种？它的支架材料用什么构成？是怎样进行的？

由于乳突区皮肤扩张耳廓再造法具备皮肤来源充分、术后瘢痕隐蔽、再造耳廓远期效果稳定等诸多优点，已成为目前最常用的耳廓再造手术方法之一。由于缺乏理想化的生物材料，目前自体肋软骨仍然是临床首选耳支架材料。其优点主要体现在取材方便、易于雕刻、无排异反应、再造耳廓长期稳定性较好等方面。使用Medpor的材料构成的支架的使用也使用渐渐增多了。

通常手术分三期进行：

第一期为扩张器植入手术，即通过手术将100ml扩张器植入耳后乳突区。可住院也可在门诊进行。术后一周开始注水，每周2～3次，约1～2个月完成注水。注水完成后，最好能持续扩张3～6个月时间，这样二期手术时，皮瓣较薄，回缩较小，再造术后效果较好。也可在注水完成后即行二期手术。

第二期为耳廓再造，即在术中取肋软骨进行雕刻而支架，再利用耳部扩张的皮肤作为耳廓皮肤完成耳廓再造。此期手术需住院进行，住院时间约10～14天。此期术后休息约半年时间，待再造耳廓基本稳定，瘢痕软化后再行三期手术。

第三期是在已完成耳廓再造的基础上，进行耳垂转位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳廓更加完美逼真。

(实习编辑:何嫱)