小编导读：先天性左膈肌闭合不全，在胎儿期由于膈肌发育不全，在腹内压力增高时，小肠袢由膈肌缺损处突入到左胸腔内形成先天性膈疝。……

女婴，胎龄44周，二胎，于1997年4月6日自然分娩。其母36岁，农民，孕期经过良好。产程进展顺利，婴儿出生时呈苍白窒息状，Apgar氏评分： 1min2分，在右胸部可听到不规则心音。给予清理呼吸道、保暖、吸氧、人工呼吸等综合治疗无效死亡。尸检情况：发育正常，营养中等，身长53cm，体重 3900g，口唇、面部及四肢末端发绀，剖开胸腹腔，见左胸腔被小肠袢及脾脏充填。纵膈明显向右偏移，心脏大小正常，被膜下有散在出血点，右肺大小形态正常，呈淤血状，左肺体积较右肺明显缩小，质软，膈肌左侧正中有一卵圆形裂孔，大小为3cm×1.5cm，为小肠及脾脏进入左胸腔的通道，腹腔脏器除淤血外无异常。取两肺做浮扬试验结果阳性。

2 讨论

本例为罕见先天性左膈肌闭合不全，在胎儿期由于膈肌发育不全，在腹内压力增高时，小肠袢由膈肌缺损处突入到左胸腔内形成先天性膈疝。由于局部挤压作用，使左肺生长发育缓慢。由于胎儿呼吸功能是由母儿血液在胎盘进行气体交换完成的。胎儿出生前需具备呼吸道(包括气管直至肺泡)、肺循环及呼吸肌的发育，且在中枢神经系统支配下能活动协调方能生存[1]。由于胎儿左肺发育不良及左膈肌缺损，加之口内吸入少量气体，使肠腔胀气，更进一步使左肺受压，由于缺氧导致窒息死亡。