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失盐性肾炎是以丢失钠盐为特征的肾炎。

【病因】

真正的失盐性肾炎临床少见，常见的病因有：

1．慢性肾盂肾炎。

2．肾髓质囊性病。

3．多囊肾。

4．双侧肾发育不全。

5．梗阻性肾病等。

【诊断】

(一)临床表现

1．发病状况多见于成年人，酷似Addison病，但其口腔处色素沉着较轻而与之不同。

2．低钠血症血压下降或直立性低血压、失水、肌无力、周围循环衰竭、昏厥。

3．神经、精神系统 严重者有神经及精神症状，如精神错乱、谵妄、昏迷等。

4．皮质激素治疗无效。

(二)实验室检查

l．血、尿电解质尿钠升高，血钠、血氯均降低。

2．酸中毒 常有代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH均下降。

3．尿醛固酮增加常超过原发性醛固酮症。

4．其他17-酮类固醇、17-羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。

(三)诊断

1．有典型的临床表现及实验室检查。

2．摄入10g／d的食盐仍不能维持正常的钠平衡。

3．去氧皮质酮治疗无效。

4．肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。

【治疗原则】

失盐性肾病主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。