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近距离认识真性红细胞增多症
2015-10-19阅读:9539 学员编辑 收藏

小编导读:目前尚无根治方法,一般采用间断静脉放血疗法,使血容量迅速降至正常,以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。……

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万,多发生在60岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。

起病大多缓慢。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。

红细胞计数大多在6~10×1012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),红细胞压积54%~80%,白细胞中度增高。血小板增多可达400~1100×109/L(40万~110万/mm3)。骨髓增生活跃,粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。

目前尚无根治方法,一般采用间断静脉放血疗法,使血容量迅速降至正常,以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等,可取得短暂疗效。

预后差,多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。

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