小编导读：地方型Burkittps淋巴瘤发生在非洲儿童,通常4～7岁,男女之比为2∶1,累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位,在非洲该病的发生率为美国的50倍[2]。EBV几乎在全部病例中发现。……

分类

Burkittps淋巴瘤分为三种临床变异型,即地方型、散发型和免疫缺陷相关型。

地方型Burkittps淋巴瘤

发生在非洲儿童,通常4～7岁,男女之比为2∶1,累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位,在非洲该病的发生率为美国的50倍。EBV几乎在全部病例中发现。

散发性Burkittps淋巴瘤

在世界各地均有发病。腹部尤其回盲部是最常见的累及部位,并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyerps环和其他部位。EBV +见于15% ～30%的病例或更少。

免疫缺陷相关性Burkittps淋巴瘤

主要发生在H IV感染的患者,但亦可发生在异基因移植的受体和先天性免疫缺陷的个体。

病理学特征

伴浆细胞样分化的Burkittps淋巴瘤和非典型Burkittps淋巴瘤/Burkitt样淋巴瘤的细胞形态学典型的表达单型的表面IgM,全B细胞抗原,包括CD19、CD20、CD22和CD79a,和复合表达CD10、Bcl26、CD43 和CD53, 但不表达CD5、CD23、Bcl22、CD138或TdT。增殖分数几近100%。c2myc基因与IgH基因间易位[ t (8; 14)占80% ]或c2myc与kappa (κ)或lambda(λ)轻链( IgL)间易位占余下的20% [分别为t (2; 8)或t (8;22) ]

细胞形态表现为

小无裂细胞淋巴瘤的实体肿瘤和L3型急性淋巴细胞白血病。

临床表现

近30%Burkittps淋巴瘤患者为Ⅰ或Ⅱ期, 70%患者为Ⅲ或Ⅳ期。患者常表现肿瘤负荷量大,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。成人病例骨髓累及30%～38%, CNS累及13%～17%。弥散性病变的儿童CNS累及12%,骨髓累及22%。

临床治疗

1.CO-DOX2M / IVAC疗法(Magrath方案)的设立,包含2个周期的CODOX-M (环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、大剂量氨甲蝶呤和鞘内注射) 与IVAC方案(异环磷酰胺、依托泊甙、大剂量Ara-C和鞘内注射)相交替；

2.M.D.Anderson癌症中心采用Hyper2CVAD (高剂量环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松)并CNS预防的小系列研究；

3. 靶向c2myc基因的药物、DNA甲基转换酶抑制剂、蛋白酶体抑制剂、依赖周期素( cyclin)的激酶抑制剂等。