小编导读：文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。……

资料与方法

1·临床资料先天性视网膜劈列男性患者2例3只眼，其中单眼患者15岁，双眼患者11岁。病变均有进展倾向，视力0·1 ~ 0·25。

2·方法采用LUMENIS多波长激光机，氪黄激光对患眼视网膜劈裂周围行堤坝式光凝，避开黄斑、视乳头周围1PD范围及视乳头黄斑之间的区域。功率130 ~ 150mW，时间0·15 s，光斑直径200μm，光凝3排，光凝点相互交错。

结果

3只眼经过激光治疗后视力与术前相同，无下降。随访6 ~ 8个月，视力均稳定，眼底病变未再继续进展，病变范围无扩大，激光斑反映良好，无并发症出现，目前仍在继续观察中。

讨论

先天性视网膜劈裂是一种先天性疾病，累及单眼或双眼，多见于男性儿童。其发生原因尚不明确，目前多认为是玻璃体与视网膜结合处发育异常造成玻璃体对视网膜内层的牵拉。病理学研究发现本病与Muller细胞的变性有关。眼底可见视网膜神经纤维层囊样隆起，内壁菲薄，破裂后可形成大裂孔;外侧壁有白色斑点。视网膜血管爬行在分离膜上或与膜分离走向另一层。主要并发症为玻璃体出血和视网膜脱离。对于静止期患者，可行临床观察，无需治疗。疾病进展或出现并发症时，采用激光或手术治疗。对于部分患者病变从周边部向中央进展激光治疗时，为防止并发症的发生，可采用激光光凝阻止病变的进展。曾有报道光凝爬行于内壁的血管可防止血管断裂引起出血，但效果并不理想。本组2例先天性视网膜劈裂患者，均为进行性。由于患者就诊时分离膜均已累及到视网膜上下血管弓附近，我们设计的治疗方案为沿着劈裂区边缘未隆起的视网膜行堤坝式光凝包围，避开黄斑、视乳头周围1 PD(视乳头直径范围， PD)及视乳头黄斑之间的区域，以形成瘢痕，又不影响视力，阻止病变的进一步扩展。氪黄激光对视网膜内层损伤轻，散射少，光凝后视力预后较好。从治疗情况来看，由于内壁菲薄，激光光凝内壁不能形成有效光斑，不能起到明显的治疗作用，不主张对内壁进行光凝治疗。总之，采用上述方式对先天性视网膜劈裂有进展倾向的患者行激光光凝，对患者视力无明显损害，无痛苦，风险小，可以阻止病情的进一步发展。确切的疗效还待于长期的随访观察和病例积累。