小编导读：环状胰腺（annluarpancreas）是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。……

患儿男, 10 d, 因皮肤黏膜黄染7 d, 加重3 d 入院。患儿10 d 前系足月顺产, 生后无窒息, 母乳喂养, 出生体重3.65 kg。1 周前出现巩膜、颜面皮肤黄染, 无发热、咳嗽及呛奶, 时有恶心、呕吐, 吐物为奶汁, 非喷射状, 二便正常。3 d 前黄疸逐渐加重, 全身皮肤呈桔黄色, 精神萎靡、吃奶差, 吐奶次数增多, 故而入院。入院体格检查: 神志清, 精神萎靡, 对外界反应尚灵敏, 发育正常, 营养良好, 全身皮肤呈桔黄色, 头颅五官端正, 前囟平、软, 巩膜中、重度黄染, 口腔黏膜轻度黄染, 咽充血, 颈软, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿性音, 心率148 次/min, 律齐, 心音尚有力, 未闻及杂音, 腹平、软, 脐部有血性渗出物, 肝右肋下1.5 cm, 剑突下2.0 cm, 质软, 边钝,脾未触及, 四肢活动正常, 手足心轻度黄染, 神经系统( - ) 。入院后给予抗炎、退黄、对症治疗, 消毒脐部, 并查肝功:丙氨酸氨基转移酶( ALT) : 24 U/L、天冬氨酸氨基转移酶( AST) : 44 U/L、总胆红素( TBIL) : 448.5 μmol/L、直接胆红素( DBIL) : 15.5 μmol/L、间接胆红素( IBIL) : 433.0 μmol/L, 又给予蓝光照射、输白蛋白等治疗, 在蓝光照射中患儿出现双吸气, 呼吸节律不整, 对外界刺激反应差, 经东莨菪碱兴奋呼吸后呼吸好转, 次日行头颅CT 检查, 结果提示: 缺氧缺血性脑病。加用脑多肽静脉滴注, 改善脑细胞代谢, 促进脑细胞功能恢复, 并用小剂量甘露醇减轻脑水肿, 共治疗1周, 患儿黄疸明显消退, 复查肝功: ALT: 17 U/L、AST: 53 U/L、TBIL: 129.2μmol/L、DBIL: 9.9 μmol/L、IBIL: 119.3 μmol/L, 但仍有呕吐, 且逐渐加重, 呕吐量渐增多, 是否有消化道发育异常存在, 行上消化道钡餐透视。提示: 高位不全性肠梗阻。梗阻部位在十二指肠降段, 考虑环状胰腺可能性大。故转上级医院手术治疗。术后患儿一般情况可, 现已2 岁, 生长发育、智力发育同正常同龄儿。

讨论

新生儿环状胰腺发病率较低, 男孩多于女孩, 为胰腺先天发育畸形, 其病因为胚胎发育期间, 胰腺的游离端被固定, 腹胰不能随十二指肠旋转, 未与背胰融合在正常位置, 而环绕十二指肠降部形成环状胰腺, 致其发生不同程度狭窄, 甚至梗阻, 常在新生儿期出现症状, 其临床主要表现为反复呕吐, 出现时间与梗阻程度有关, 严重者生后1～2 d即出现呕吐, 呕吐物多含胆汁, 也可为咖啡样物, 一般均有正常胎便, 体征为上腹部饱满, 吐后腹胀消失, 新生儿多数有黄疸, 诊断可借助X 线钡餐, 可表现为高位肠梗阻, 双泡征或单泡征。本病例以新生儿高胆红素血症入院, 由于开始进奶量少, 呕吐少, 后进奶量增加, 呕吐增多。经钡餐透视示: 十二指肠不全性梗阻, 手术证实环状胰腺, 诊断正确, 治疗上手术为惟一方法, 多主张十二指肠空肠吻合术及十二指肠菱形吻合术。因此, 新生儿高胆红素血症为首发症状的环状胰腺亦应引起高度重视。