小编导读：大多数新生儿持续性肺动脉高压发生在足月儿或过期产儿中，他们经历围产期或产后的窒息或缺氧，触发回复性（或持续的）肺动脉强烈收缩，导致难治性的全身性低氧血症。……

新生儿持续性肺动脉高压即持续胎儿循环，是由于肺动脉痉挛导致肺血流的严重减少而回复到胎儿循环。

如同在胎儿期，当婴儿发生新生儿持续性肺动脉高压时，血流通过开放的卵圆孔，或通过持续开放的动脉导管，或二者兼有，从右向左分流。右向左分流导致严重的缺氧，即使给婴儿吸入100%的氧气也不能缓解。

病理生理学，症状和体征

大多数新生儿持续性肺动脉高压发生在足月儿或过期产儿中，他们经历围产期或产后的窒息或缺氧，触发回复性（或持续的）肺动脉强烈收缩，在胎儿这是正常的。肺动脉内受相当于体循环或超过体循环压力作用的后果，是血流通过开放的动脉导管（从肺主动脉至主动脉弓）或卵圆孔（从右房至左房），从右向左分流，导致难治性的全身性低氧血症。

对患持续性肺动脉高压的新生儿死后检查发现，肺小动脉和肺动脉肌肉异常发达，肌层异常肥厚，可能是宫内慢性缺氧所导致；如果在孕期母亲摄入大量的前列腺素合成抑制剂（阿司匹林，消炎痛）也会有同样的结果，设想这些药物使胎儿动脉导管收缩，导致肺血流异常增多，最后产生肺动脉肌肉系统的肥厚。

肺动脉平滑肌肥厚常发生在先天性膈疝的病人中，这可能是宫内肺血流异常增多的结果（因为常有左肺发育不良，从而肺血流大部分通过右肺）。

诊断

诊断依据病史，体检，X线检查和实验室数据。即使用正压供给100%的氧气，患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压，胸部X线显示肺完全正常，但可表现肺实质性病变（如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎）或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病，并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。

肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流，加重缺氧和酸中毒。通过提高氧分压和pH可改善这些症状。因此，对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿，应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在，并尽可能早期治疗以防止进一步发展。

因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流，所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高。如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢，显示足部氧饱和度低，证明右向左分流的水平在动脉导管。

治疗

治疗包括用100%氧和机械通气，因为氧气是一种潜在性肺血管扩张剂，同时碱化作用也能帮助扩张肺动脉。通过缓慢静滴碳酸氢钠可起到碱化作用，剂量为每小时0。5~2mEq/kg，剂量的调整是保证pH在7。45~7。5之间。因为肺泡的机械扩张也能引起血管扩张，因而用呼吸囊和面罩吸入100%氧气也有帮助。

在许多病人吸入一氧化氮后，可以迅速改善氧合，这包括了肺动脉得到扩张的效应。一氧化氮是由内皮细胞产生的内皮细胞舒张因子，能使动脉的平滑肌扩张。而在新生儿持续性肺动脉高压的患儿中，其合成异常低下。当病人通过呼吸机循环吸入低浓度的一氧化氮后可弥散至肺动脉壁，引起平滑肌的舒张，增加肺血流量。一氧化氮和血红蛋白的结合是紧密的（并因此失活），体循环不会受到影响，全身性低血压不会发生。

给予妥拉唑林（一种α-受体阻断剂），负荷量为1~2mg/kg，至少静滴5~10分钟，然后按每小时0。5~2mg/kg给予维持，可帮助肺血管扩张，改善氧交换。由于妥拉唑林可引起全身性血管扩张和低血压，因此要通过能在肺循环达到最大浓度的途径给药。持续性肺动脉高压的新生儿在肺动脉水平有右向左分流，可通过上肢或头皮静脉或直接注入肺动脉给药。如果发生体循环血压降低和低氧血症恶化，可通过早期给予扩充血容量（如：0。9%生理盐水或5%人体白蛋白10~15ml/kg，静滴10分钟以上）来解决。如果血压或血流灌注继续下降，可用多巴胺5~20μg/（kg。min）和/或多巴酚丁胺5~20μg/（kg。min）静滴治疗（不可通过动脉给药）。通常妥拉唑林引起低血压是治疗的难点，因此限制了此药效用。妥拉唑林能引起组胺的释放和上消化道出血，可给予H2 受体阻断剂作为预防。

体外膜肺能用于胎龄＞34周，经用药物治疗不能改善氧交换，不能存活的婴儿。

严密监测并维持液体，电解质，葡萄糖和钙的内环境稳定，将婴儿置于中性环境温度中，对可能存在的败血症给予抗生素治疗直至得到血培养结果。

一旦氧分压≥100mmHg，从调低FiO2 开始撤离呼吸机，其调节从极小的幅度开始，每次降低2%~3%，以后FiO2 和呼吸机压力交替降低，目的是避免任何大的变化。因为突然降低PaO2 可导致肺动脉再次发生收缩和新生儿持续性肺动脉高压。