小编导读：总的来说，该术式可通过一次手术解决膀胱外翻和尿道上裂，封补腹壁缺损，并利用尿生殖膈协助控尿，获得较好的疗效，简化的手术过程使患者免受多次手术带来的创伤，手术适应年龄扩大，更适合我国医疗现状。……

膀胱外翻是胚胎时期泄殖腔膜向尾侧移位失败，阻碍间充质移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列异常。目前病因尚不明确，Boyadjiev等研究发现9号或8号染色体上的基因改变可能是其病因。该疾病除对患者生活上造成极大的痛苦外，还可反复发生泌尿系上行感染、慢性肾功能不全，并可恶变而致死亡，只有通过手术治疗才能改善。手术治疗的目的是在形态上修复腹壁和膀胱壁的缺损，修复尿道上裂，重建尿道，使其尽可能获得正常的的外观和功能；在功能上矫正尿失禁，保护肾功能和恢复性功能。

早期对于该畸形的外科处理都存在较高的死亡率和并发症，远期疗效差，直到Jeffs在1977年提出分期功能性膀胱外翻修复术，才使术后尿失禁和肾功能衰竭的发生率降低。这种分期修复术目前仍广泛应用于临床，包括婴儿期的膀胱闭合和后尿道成形，6-12月时行尿道上裂修补和等到患儿有自行排尿意识时行膀胱颈重建。要求在婴儿出生后早期行膀胱修复，是因为这时骨盆具有伸展性，可避免行截骨术。目前一般理论认为双侧髂骨截骨术能够使骨盆恢复正常形态，减少关闭膀胱和修复腹壁缺损时的张力，耻骨联合对合便于尿道悬吊协助排尿控制等。但临床上并非所有患者均能早期得到手术治疗，年龄较大的患者需行截骨术，术后需要做双下肢悬吊牵引，恢复时间较长。并且这一术式分期进行，耗时长，患者及家属心理上和经济上负担重。

我们从20世纪90年代初开展一期膀胱外翻修复术，该术式未采用截骨术，我们当初主要考虑到术后恢复困难，患者痛苦大，且其效果不确定。近年来有学者认为在膀胱颈部和尿道前面对合耻骨联合并不重要，因为排尿控制与膀胱容量、顺应性、肌肉弹性等多因素有关；膀胱内翻缝合和膀胱颈部重建后，膀胱恢复充盈和排空后，可逆转胶原和平滑肌的比例，恢复正常的容受性，从而获得良好的控尿。术中将膀胱颈下移，使尿生殖膈筋膜在膀胱颈和后尿道上附着，推测术后局部适应形成控尿功能。在随访中我们发现男性患者术后存在阴茎较同龄人粗短的问题，考虑由于耻骨对合障碍导致患者的阴茎发育受限，即使将阴茎脚充分游离，仍不可避免，但勃起功能仍存在。

总的来说，该术式可通过一次手术解决膀胱外翻和尿道上裂，封补腹壁缺损，并利用尿生殖膈协助控尿，获得较好的疗效，简化的手术过程使患者免受多次手术带来的创伤，手术适应年龄扩大，更适合我国医疗现状。此外，本手术期间尚需注意以下问题:①患者由于尿液由外翻膀胱直接溢出，下腹部、会阴、大腿部往往存在湿疹，术前需处理好湿疹的问题，以免影响术后皮肤的愈合；②术中避免过多的钳夹组织，以压迫和结扎止血为主，避免过多的电凝止血，以免影响组织的血液供应；③取皮瓣时需严格掌握剥离平面，注意保护皮瓣的血供，缝合时不留死腔；④尿道上裂修复时需注意不能有张力，以免术后形成尿道皮肤瘘；⑤术后严格抗炎治疗，保持各引流管引流通畅；⑥加强患者的营养，促进切口愈合。