小编导读：垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH致肾上腺皮质增生，使皮质醇升高引起的库欣综合征称为异位ACTH综合征。……

患者，男，34岁，因头晕、乏力2周，意识障碍2天于2003年6月20日入院。患者入院前2周出现头晕、乏力、记忆力下降，随后出现意识错乱、行为失常、定向力和理解力减退。体检:体温36.9℃，脉搏90次/min，呼吸18次/min，血压134/90mmHg。神志淡漠，对答不切题，发育正常，体重60kg，身高 173cm，面部无痤疮，皮肤无紫纹。甲状腺Ⅱ°肿大，两侧未闻及血管杂音。心肺(-)，肝脾肋下未及。实验室检查:血清钾1.5～2.8mmol/L，钠 142～152mmol/L，氯79～84mmol/L，CO 2 CP36～42mmol/L，血糖5.4～7.8mmol/L，pH7.607，PO 2 83mmHg，PCO 2 55.7mmHg，HCO -3 54.3mmol/L，BE32.9mmol/L。血清FSH、LH、PRL、E2、T及T3、T4均正常。血浆ACTH101～398pg/ml(正常值小于37pg/ml)，血浆皮质醇(8Am90μg/dl，4pm40.3μg/dl，OAm24.3μg/dl)(正常值5～25μg/dl)。垂体部MRI:垂体未见异常，B超:双侧肾上腺增生。胸部MRI:前上纵隔实性占位，考虑胸腺肿瘤。治疗:经大量补钾等对症处理，低钾低氯性碱中毒不能纠正。于7月14日外科手术切除胸腺肿瘤，病理报告:胸腺类癌。最后诊断：(1)胸腺类癌;(2)异位ACTH综合征。术后患者血浆ACTH(10～55pg/ml)，皮质醇(16.8～39.2μg/dl)，血清钾、钠、氯及pH值逐步恢复正常，临床症状改善。

讨论：

(1)垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH致肾上腺皮质增生，使皮质醇升高引起的库欣综合征称为异位ACTH综合征。

(2)在库欣综合征病因中，异位ACTH综合征占10%～20% ，最常见原因为肺癌(50%)，其次为胸腺瘤(10%)，胰岛肿瘤(10%)，支气管类癌(5%)，其他还有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、神经母细胞瘤、胃肠道肿瘤及性腺肿瘤等，本病例为胸腺类癌。

(3)本病例临床表现主要是乏力和意识障碍，是严重电解质紊乱和酸碱失衡引起，原因为皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，导致低血钾碱中毒的程度比较严重，一般大量补钾处理不能纠正。

(4)另外本病例没有典型的库欣综合征临床表现，原因可能与胸腺瘤瘤体较大，恶性程度高，发展快，病程较短有关 。