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小动脉痉挛引起间歇性苍白或发绀,通常发生于指(趾)偶尔在鼻,舌等部位.

雷诺病最常见于青年女性(占报告病例数的60%~90%),为特发性的.雷诺现象则继发于其他情况,如结缔组织病(硬皮症,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等),闭塞性动脉疾病(闭塞性动脉硬化症,血栓性闭塞性动脉炎,胸廓出口狭窄综合征),神经源性病灶,药物中毒(麦角,二甲麦角新碱,血浆蛋白异常症,粘液性水肿,原发性肺高压和创伤等).

病理学和病理生理学

虽然雷诺病的病因仍不清楚,但对前列腺素代谢,微循环和内皮细胞作用的研究正取得成功在望的结果.雷诺现象临床上常伴偏头痛,变异型心绞痛和肺高压,提示这些异常具有共同的血管痉挛机制.

在雷诺病,局部受寒或任何激活交感或释放儿茶酚胺的情况引起血管痉挛反应的阈值降低.早期血管的组织学正常,严重病例动脉的内膜增厚,小动脉内有血栓形成.

症状和体征

指(趾)端间歇性苍白和发绀为暴露于寒冷或情绪激动所诱发.色泽的变化可有三相(苍白,发绀,发红---反应性充血)或为二相(发绀,发红).该变化不发生于掌指关节以上,且很少累及大拇指.疼痛不常见,但发作时常有感觉异常.指(趾)动脉和小动脉的血管痉挛可持续数分钟至数小时,但很少严重到大块组织损伤.手部复温后即重建正常的色泽和感觉.