小编导读：目前认为原发性硬化性胆管炎是一种免疫介导性疾病，其中宿主基因与环境因子相互作用。……

原发性硬化性胆管炎(PSC) 是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病 。PSC 的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内P外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。

PSC 的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是熊去氧胆酸(UDCA) ,虽然其可能对淤胆性肝病有广泛疗效,但尚未证明其能逆转PSC 的病程;然而能够有效防止结直肠新生物的形成使其成为医师开具处方的唯一原因。研究者也正致力于开发延缓或逆转疾病进展的新药物。肝移植是唯一可能治愈该病的手段,其5年生存率约80%。

流行病学

Boberg 等发现的17 例PSC(12 例男性,中位年龄37 岁)中,12 例(71 %) 合并炎症性肠病( IBD ,9 人溃疡性结肠炎,2 人克罗恩病,1 人为不确定性结肠炎) ;平均年发病率为131P100 000人P年,患病率为8. 5P100 000 人。Escorsell 等报道的43 例PSC中,47 %患者合并IBD(19 人溃疡性结肠炎,1 人克罗恩病) ;发病率为0. 07P100 000 人P年,患病率为0. 22P100 000 人,这些数据远低于美国、英国与挪威,提示可能存在地域差异。Kingham等描述的53 例PSC(33 例男性,起病中位年龄52 岁) 中,33 人(62 %) 合并IBD(30 人溃疡性结肠炎,3 人克罗恩病) ,发病率为0. 91P100 000 人P年,患病率为12. 7P100 000 人。鉴于各研究数据间的不一致性,当前亟待关于PSC 的人口流行病学调查。