左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形,发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用呼吸机避免过度通气,保持动脉血的二氧化碳分压在4.0~5.33kPa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标,要求血氧饱和度达到80~85%。
手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高,根治性纠治手术死亡率很高,故常施行分期手术。
就诊科室:外科 心胸外科
治疗方式:手术治疗 药物治疗
治疗周期:3-5个月
治愈率:50%
常用药品: 琥乙红霉素咀嚼片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)
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1、适龄婚育:医学已经证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2、准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节:如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。
3、加强对孕妇的保健:特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。
4、孕期保健:尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。
5、孕期避免去高海拔地区旅游:因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。