小编导读：肺纤维化是肺部疾病名称。是指肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。……

肺纤维化是肺部疾病名称。是指肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

多数间质性肺疾病比如间质性肺炎、矽肺等都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（即肺纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，从而产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构是被囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，这是晚期的“蜂窝肺”。肺纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化一般在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

1、典型症状：急性型，起病急，发热、咳嗽、咯痰、呼吸困难迅速加重；慢性型，起病隐袭，逐渐出现呼吸困难，并进行性加重，伴干咳，无发热等急性症状，进行性消瘦、乏力。

2、重要体征：呼吸浅速，两肺底吸气期罗音似尼龙带拉开音，50%患者有杵状指（趾）和发绀。

以上就是关于肺纤维化的一些知识，希望能给大家带来一定的帮助。