
小编导读:血红蛋白病是一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常,称异常血红蛋白病;另一类导致珠蛋白太链合成障碍,称地中海贫血。……
临床表现
1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血;
2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大;
3. 部分类型可伴有紫绀。
诊断依据
1.有遗传因素,父母可为杂合子;
2.血红蛋白电泳可发现异常区带;
3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞;
4.热变性试验及异丙醇试验阳性;
5.血片中可见变性珠蛋白小体。
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