小编导读：硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。……

硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。

有报道，本病发病有家族聚集现象，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等。有些病人发现有染色体异常，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。

近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

另有研究表明，硬皮病病人体内存在过强的免疫反应，而且本病的自身抗体也是具有疾病特异性的，因而，免疫异常也是本病发病的一种学说。总之，硬皮病是在一定遗传背景下，由于感染、环境、机体自身的免疫异常等多种因素引起的。

黄教授说，了解了硬皮病的病因，硬皮病的预防就有了一定方向。人们在生活中要做到起居有常、饮食有节，避免过度劳累及情绪波动导致抵抗力下降受到病毒的侵袭，还要尽力避免接触某些化学物品和药品，我们在临床工作中也发现理发人员及接触某些化学物质较多的人有较高的发病率，尤其家族中有风湿病患者的朋友要格外注意上述问题，以免疾病上身!本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。

(一)一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

1.丹参注射液

2.胍乙啶，对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴能抑制雷诺现象。

(三)结缔组织形成抑制剂

1.青霉胺 在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水仙碱 能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.积雪甙 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。一般1个月左右开始见药。

(四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

(五)免疫抑制剂与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

(六)物理疗法 包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。治疗时间较久。

(七)其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。