小编导读：原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种与炎症性肠病(IBD)密切相关的原因不明性少见胆道疾病。……

内镜治疗：肝外胆管狭窄发生于7%～20%的患者,应用治疗性ERCP部分解除胆道梗阻,可减轻继发性损害,包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。

手术治疗：效果不理想。

肝移植：肝移植是终末期患者首选方案, 3年生存率可达85%以上,但有15%～30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、肝硬化、反复发作细菌性胆管炎等,合并癌变者术后5年生存率仍可达35%。

药物治疗时因应根据病因学及病理改变,除给予广谱抗生素、保肝、利胆等药物外,应尽早给予免疫抑制剂、UDCA、激素联合治疗。PSC的发病原因及治疗方案仍需进一步探讨。本病表现复杂多样、误诊率高、治疗效果差,胆汁性肝硬化门静脉高压症是其必然的结果。目前对PSC而言,肝移植仍然是惟一可提高存活率的治疗措施,PSC已成为适于进行肝移植治疗的较为常见的疾病之一。