小编导读：原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病。……

1. 乏力:乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括UDCA。有人猜测其可能与抑郁相关,但一项用氟伏沙明(一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂) 治疗的随机安慰剂对照试验经过6 周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。有趣的是,最近报道的数据显示,93 名PSC 患者的乏力积分明显低于普通人群,提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。

2. 瘙痒:胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效,且不良反应少,应被列为治疗的一线用药。阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用,对淤胆相关性瘙痒有效。所有阿片类拮抗剂(纳美芬、纳洛酮、纳屈酮) 在首次使用时都会出现戒断反应,但通常会在持续给药2～3 d 后消失。昂丹司琼(52羟色胺受体拮抗剂) 可显著改善瘙痒分值(视觉模拟评分法) ,但有待临床实践的评估。利福平是缓解淤胆性肝病瘙痒症状的有效药物,其作用模式为介导微粒体药物氧化系统的酶类,促进内源性致痒性物质代谢;其在肠腔内也有直接的抗微生物作用,从而改变次级胆汁酸的合成。但是利福平的使用在很大程度上受限于严重的特异性高敏反应及其作为酶诱导剂与合用药物的相互作用。

3. 骨质疏松:PSC 患者存在各种骨质疏松的危险因素:肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。研究者建议应给以下慢性肝病患者进行骨密度测定:临床或组织学证明的肝硬化;胆红素大于正常上限3 倍并持续6 个月。同时应纠正患者的一般生活习惯,如限制饮酒、定期进行负重练习、戒烟、合理饮食避免低体重指数,补充钙与维生素D等。另外,如果髋部或脊柱的T2scores < 2. 5 ,对绝经后妇女应行激素替代治疗,对性腺功能减退症的男性应考虑经皮使用睾酮。二磷酸盐可与激素替代治疗同时应用,也可作为无性腺功能减退的患者的用药选择。这些方法只是用于治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC) 的经验的外推,尚无循证支持。

4. 脂溶性维生素缺乏:脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中备受关注,但其临床重要性仍存在争论。Mayo Clinic 对1995 年参加其试验的病人进行评估,发现维生素A、D、E 缺乏者分别占40 %、14 %、2 %。另一项试验对72 名移植前PSC 患者进行评估,其维生素缺失程度更为严重(缺乏维生素A、D、E 者分别占82 %、57 %、43 %) 。因此,医师应重视PSC 患者脂溶性维生素的缺乏,并予以适量补充。