一、肝豆状核变性吃什么药

二、肝豆状核变性的典籍偏方

三、肝豆状核变性的护理知识

肝豆状核变性吃什么药

1、D-青霉胺(D-penicillamine):为首选,可络合血液及组织中过量游离铜从尿中排出,在肝中与铜形成无毒复合物,消除游离铜毒性,诱导肝细胞合成有去铜毒作用金属铜硫蛋白(copper metallothionein)。成人剂量1.0～1.5g/d,儿童20mg/(kg·d) 口服,3次/日。首次使用应作青霉素皮试。有时需数月起效,动态观察血清铜代谢水平及裂隙灯检查K-F环作为疗效监测指标。少数患者有发热、药疹、白细胞减少、肌无力及震颤等暂时加重现象,极少数发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合征等严重毒副作用。

终止治疗后无毒复合物会解离重新产生毒性,应与病人和家属交代突然停药可使病情加重,经常听取病人用药反应。中、重度WD病人用足量D-青霉胺治疗,症状也常不能在数周或数月内好转,10%～50%的病人用D-青霉胺后神经系统体征仍会加重,重要的是不能中断用药。曾报道一例WD病人治疗后数周突然死亡,可能与铜在心脏传导系统沉积有关。少数病人在治疗开始时易出现痫性发作。

2、锌剂:竞争抑制铜在肠道吸收,增加粪铜和尿铜排泄。常用锌剂如醋酸锌(zinc acetate)100～150mg/d,3次/日,餐前1小时服用;硫酸锌、葡萄糖酸锌及甘草锌等也可选用。偶有恶心、呕吐等轻度副作用。

3、硫化钾:使铜在肠道形成不溶性硫化铜排出体外,抑制铜吸收。20～40mg口服,3次/日。

4、三乙基四胺(triethylene teramine):成人1.2g/d,副作用小,用于青霉胺严重毒副反应患者,但药源困难,价格昂贵。

肝豆状核变性的典籍偏方

中医认为本病属肝阴不足,肝风内动,可用肝豆片1号及肝豆汤,由大黄,黄连,姜黄,金钱草,泽泻和三七等组成,中药能促进胆汁,尿及粪的排铜,较安全,但排铜作用不如青霉胺及锌剂等,单独使用常不能达到满意疗效。

肝豆状核变性的护理知识

防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。