● 肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，在肝脏原发性恶性肿瘤中占50%-60%。肝母细胞瘤男性多于女性，大宗病例显示，发病年龄平均为1.6岁，三岁以下病例占88%。

● 肝血管瘤

小儿肝血管瘤是一种以肝血管内皮过度增生为主的良性血管源性肿瘤，也是儿童时期最常见的肝原发良性肿瘤，出生后6个月内高发。尽管其本质上是良性的，但也可能出现危及生命的并发症。男女发病比例约为1∶1.3～2.1，以女孩更为多见。

● 肝脏局灶性结节增生（FNH）

肝脏局灶性结节增生是肝细胞对局部血液动力学异常产生的一种非肿瘤性增生性反应，多为局部血管畸形或血管损伤所致。肝脏FNH是相对少见的肝脏良性肿瘤，约占小儿肝脏良性肿瘤的２％，男女比例为4:11。

当然，还有一些少见的肝肿瘤，在这里就不详细讲解了。

儿童肝脏肿瘤不是遗传病。它的发生是在胚胎发育过程中，因为某些因素导致了一些细胞的分化过程出现异常。

儿童肝脏肿瘤早期一般无症状，很多是在家长给患儿换衣服或洗澡时偶然发现右上腹的肿块，随着病情的发展，可出现发热、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、精神差、体重进行性下降、贫血等。

晚期可出现腹水、巨大肿瘤压迫引起的呼吸困难。恶性肿瘤还可能引起肿瘤转移的相关症状和体征。

因为肿瘤迅速增大使包膜张力增加而出现腹部胀痛。部分患儿肿瘤向胸腔方向生长，以致腹部肿块不明显，却表现为肿块压迫横膈膜出现的呼吸困难。体检时可触及肝脏，有时伴有脾肿大、腹壁静脉显露或曲张。

1、实验室检查

● 血清甲胎蛋白（AFP）水平检测：大多数肝母细胞瘤患儿的AFP水平有异常升高情况，其升高程度与病情相关。而肝脏良性肿瘤患儿AFP大多正常。

● 病毒感染检测：感染过乙肝病毒的幼儿，肝母细胞瘤发生风险增加。

2、影像学检查

● 腹部超声：可判断肿物大小、结构、性质，了解肝内血管有无受侵犯。

● CT及磁共振：腹部CT及磁共振用于判断肿块性质，与血管及周围组织的关系。对于肝脏恶性肿瘤，头颅及胸部CT可用于判断有无远处转移。

3、病理学检查

怀疑肝脏恶性肿瘤的患儿，可通过手术或穿刺等方式尽早行肿物取样活检，除了有助于明确诊断外，还可对疾病进行分型和分期。

1、保守观察

对于部分肝脏良性肿瘤如无症状的肝血管瘤和肝脏局灶性结节增生（FNH），可以保守观察，密切随访记录肿瘤大小变化，若肿瘤进行性增大或出现腹胀、腹痛等明显不适，则需要治疗干预。

2、药物治疗

对于初次诊断即有症状表现且不适合保守观察的肝血管瘤患儿，药物治疗常作为首选，包括：普萘洛尔、糖皮质激素、雷帕霉素、长春新碱和干扰素等。

3、手术切除

对于有症状的肝良性肿瘤患儿以及怀疑肝恶性肿瘤的患儿，手术切除是最主要的治疗手段。手术完整切除肿瘤是肝恶性肿瘤如肝母细胞瘤患儿长期存活的关键，也是最重要的一环。

4、化疗

对于肝恶性肿瘤，化疗可缩小肿瘤和控制远处转移，为手术创造条件。大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大，直接手术切除难度大，风险高，也容易产生并发症，治疗上往往先进行数次药物化疗，化疗后肿瘤体积缩小，质地有所固缩，更加利于术中的操作以及减少术中出血。术后再进行数次化疗，有助于减少术后复发。

5、介入治疗

对于手术风险大的巨大肝脏肿瘤，可进行介入栓塞肿瘤滋养血管使肿瘤缩小、血供减少，对于肝恶性肿瘤，还可经肿瘤滋养动脉注入化疗药物，为进一步治疗创造机会。

6、肝移植

肝移植作手术切除的补充，是不适用上述治疗方法或治疗无效的危重症患儿的最终选择。

儿童肝脏良性肿瘤如肝血管瘤及肝脏局灶性结节增生（FNH）预后良好，手术完整切除极少复发，但术后仍需定期随访，以防止复发或恶变。

在儿童的恶性肿瘤中，肝母细胞瘤的预后算是相当不错的，所有患儿的5年生存率为85%，I-Ⅱ期患儿的5年生存率高达95%，并且60%以上的患儿为I-Ⅱ期。

温馨提示

儿童肝脏肿瘤早发现、早诊断、早治疗，对于改善症状、预防并发症极其重要。如果发现孩子有疑似肝脏肿瘤的临床表现，应尽快到医院检查，避免延误病情。