一、肝豆状核变性的饮食和注意事项

1. 肝豆状核变性的饮食注意事项

2. 肝豆状核变性的其他注意事项

二、肝豆状核变性的简介

三、肝豆状核变性的高发人群和危害

肝豆状核变性的饮食和注意事项

1、肝豆状核变性的饮食注意事项

含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。

2、肝豆状核变性的其他注意事项

利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

肝豆状核变性的简介

Wilson病又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。

诊断:对具有典型症状和K-F环、血清铜蓝蛋白低下的患儿即可作本病诊断。早期无症状患儿的诊断可根据条件选用各项生化检测。

1、血清铜蓝蛋白(CP)和铜氧化酶活性测定CP正常人为200～400mg/L(或0.25～0.490.D),患儿通常低于200mg/L(<0.250.D)。血清CP值与病情、病程及驱铜治疗效果无关。

血清铜氧化酶活性的强弱与血清CP的含量成正比,故测定铜氧化酶活性可间接反应血清CP的含量,其意义与直接测定血清CP相同。

血清CP降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠病、蛋白-热量不足性营养不良、侵及肠道的硬皮病、Menkes卷毛症以及遗传性酪氨酸血症等。

2、血清铜

正常人血清铜男性为0.98μg/ml,女性为1.05μg/ml,WD患者约90%血清铜降低,约10%患者在正常范围。在某些能导致血浆蛋白减少的情况下,如肾病综合征、严重营养不良和失蛋白性肠病等也能使血清铜降低。由于饮食对血清铜的影响较大,故血清铜对WD的诊断价值比尿铜及肝铜小。

肝豆状核变性的高发人群和危害

青少年多见,是先天性铜代谢障碍性疾病。

少数患者可出现精神症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。部分患者有缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞及(或)血小板减少等脾功能亢进。