一、法洛四联症的饮食和注意事项

1. 法洛四联症的饮食注意事项

2. 法洛四联症的其他注意事项

二、法洛四联症的简介

三、法洛四联症的高发人群和危害

法洛四联症的饮食和注意事项

1、法洛四联症的饮食注意事项

忌高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物。

2、法洛四联症的其他注意事项

积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。

法洛四联症的简介

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%～35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%～75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

检查:

1、实验室检查

常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高,重症病例血红蛋白可达200~250g/L。动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%。血小板计数减少,凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。

2、影像学检查

心电图。电轴右偏,右房肥大,右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

胸部X线检查。左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显,肺野血管轻度减少或正常。

诊断:

根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变,多能提示法洛四联症的诊断,确定诊断尚需进行以下检查:

1、超声心动图

超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄,应进行心血管造影。

2、心导管及心血管造影术

右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线,了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

治疗:

1、四联症矫正术

仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2、姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。

法洛四联症的高发人群和危害

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。

最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。