一、先天白血病主要是什么造成的

二、先天性白血病能活多久

三、白血病的临床分类

先天白血病主要是什么造成的

1、先天白血病主要是什么造成的

先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13-三体、Turner综合征及Down综合征。文献认为,先天性白血病可能是引起死胎的原因之一,多发生于妊娠34～38周,伴有胎儿水肿,提示病变在宫内已存在。胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析,可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

2、先天性白血病的临床表现

一般症状:发热、嗜睡食欲不振、体重不增、呼吸急促等。

皮肤损害:50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现从出生至生后几周可发生皮肤结节直径0.2～0.3cm青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连分布在头部、面颊躯干和四肢由软变硬。还可呈丘疹湿疹或疱疹样损害新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤

出血倾向:多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便严重时颅内出血危及生命

肝大脾大:常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大

中枢神经系统白血病:发生早,生后一经确诊在脑脊液中即可找到白血病细胞。

其他:除上述症状外可有肺、心肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。

3、先天性白血病怎么诊断

先天性白血病诊断标准为:血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;有髓外浸润的表现;排除类白血病反应。

先天性白血病能活多久

先天性白血病的患儿病情发展较快,病程短,对化疗反应差。患儿可表现气急、呼吸困难、皮肤紫癜,50%可见皮肤上有蓝或土灰色的结节,另外患儿还可有肝、脾肿大。

外周血白细胞大多明显增多,可达数万至数十万,伴有大量原幼稚细胞,少部分患儿白细胞数可在正常范围或减少。常有严重贫血,并有血小板计数减少。

对先天性白血病的治疗,与其他白血病一样,需加强支持治疗,并予联合化疗方案,但疗效不佳,常于数周至数月内死亡。

白血病的临床分类

急性淋巴细胞白血病

儿童急性淋巴细胞白血病是当今少数几种能通过化疗彻底治愈的恶性肿瘤之一,95%以上的患儿可获得完全缓解(即临床症状、体征消失,血常规正常、骨髓中白血病细胞《5%),获得完全缓解者继续治疗3年左右,在缓解后5年仍处于无病生存状态(称无病生存率)的占80%左右。成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率也达70%左右,5年无病生存率为30%左右。

急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病的完全缓解率为60%～70%,5年无病生存率儿童为30%左右,成人为20%左右。

多数病人经联合化疗可获得完全缓解,缓解后继续多疗程治疗2～3年,有30%～70%的病人于5年时仍健康生存,其中相当部分的病人可能已治愈。此外,完全缓解的病人如能进行造血干细胞移植,还能进一步提高长期无病生存率,更多的病人将得以根治。

慢性髓细胞白血病

慢性髓细胞白血病的自然病程为3年左右,单纯化疗后其“中数生存期”(即一半的病人仍存活的时间)提高至4～5年,但无长期生存及治愈者。近10余年应用干扰素α治疗,中数生存期延长至6年左右,但同样不能长期生存及治愈。慢性髓细胞白血病患者在病程的第1年内如有条件行异体造血干细胞移植,则60%～70%可治愈。

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病是所有白血病中进展最缓慢的类型,且大多又发生于老年患者。由于半数病人进展十分缓慢,几乎不影响寿命,因此,其相对预后最好。不同类型的慢性淋巴细胞白血病病人的自然病程相差很大,最好的可达10～20年,最差的仅为2年左右,平均病程在5年以上。需强调指出的是半数慢性淋巴细胞白血病患者预后良好,无需特殊治疗也可享受正常健康生活10年以上。