小编导读：红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。……

治疗和预后

光过敏的治疗是避免阳光.β胡萝卜素大量摄入引起皮肤轻微黄染,能特异地治疗这种卟啉症;每日120~180mg口服在许多病人能增加对光的耐受性.推荐血清β胡萝卜素水平是600~800μg/dl;典型的在治疗开始1~3个月后即有效果.排泄在胆汁中的原卟啉部分在小肠被吸收回到血液进入肝脏.应用树脂和其他的粘合剂来阻滞这种肠肝循环也取得某些成功.对肝卟啉症有害的药物似乎并没有恶化红细胞生成性卟啉症,但作为谨慎应避免.铁不足会影响亚铁螯合酶的活力应予治疗.

和肝卟啉症不同,EPP病程很长,除了有肝并发症外,在血浆和红细胞中原卟啉水平很少变化.治疗原卟啉性肝功能衰竭是复杂的,可能需要肝移植.