一、血卟啉病的饮食和注意事项

1. 血卟啉病的饮食注意事项

2. 血卟啉病的其他注意事项

二、血卟啉病的简介

三、血卟啉病的高发人群和危害

血卟啉病的饮食和注意事项

1、血卟啉病的饮食注意事项

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

宜高糖饮食、禁酒。急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

2、血卟啉病的其他注意事项

2.1、避免诱因

如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。

2.2、内分泌治疗

少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。

2.3、对症治疗

需要注意避免使用加重疾病的药物。

2.4、纠正水、电解质紊乱

对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。

血卟啉病的简介

血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

血卟啉病的高发人群和危害

急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

血卟啉病的危害在于可以引起很多并发症,如下:

1、皮肤症状:多在婴儿期出现,但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病),主要由光线引起,最易致病的光波为405nm,能穿透玻璃窗,在皮肤暴露部如额,鼻,耳,颈,手等处出现红斑,继而变为疱疹,甚至溃烂,于结痂后常遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着,皮疹可能为湿疹,荨麻疹,夏令痒疹或多形性红斑等类型,口腔黏膜可有红色斑点,牙呈棕红色,同时可并发眼损害如结膜炎,角膜炎及虹膜炎等,有部分病人皮肤不仅感光过敏,炎症后期可有萎缩,黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象,严重病例可因鼻,耳,手指的皮肤损害瘢痕形成而变形,病人可有特殊紫色面容,在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,都可有多毛症。

2、下肢疼痛,感觉异常。

3、脊髓神经病变,出现截瘫或四肢瘫痪。

4、大脑病变,产生神经,精神,植物神经症状,如腹痛,高血压等。