先天性胆道闭锁的治疗:手术治疗是唯一有效方法,宜在出生后2个月内进行,此时尚未发生不可逆性肝损伤,若手术过晚,病儿已发生胆汗性肝硬化,则预后极差。手术方法需要根据病人的病情不同而具体进行不同的选择。
对于尚有部分肝外胆管通畅,胆囊大小正常者,可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合;如果是肝外胆管完全闭锁,肝内仍有胆管的患者可采用Kasai肝门空肠吻合术;肝内肝外胆道完全闭锁和施行Kasai手术后无效的病人,可以行肝移植。
1、Kasai手术--目前应用较为广泛的手术方法
自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术(也称Kasai术),原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间,不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者,手术发展到今天,在一些大型的医疗中心,约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流,并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围,而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。
手术成功率:总体来说,接受Kasai手术后,约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内;而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内,但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重,病情也逐渐恶化。目前我国,六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。
2、肝移植--60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症,已经占到了55%。目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟,成功率也很高。在国外,对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗,患儿大部分都能健康成长。
目前我国制约着肝移植治疗的一个很重要的因素是高额的治疗费用,所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术,或是服中药进行调理。
1、预防胆管炎
胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染,但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此,Kasai手术后的患儿,如果有发烧的现象,都应将胆管炎视为最可能的原因。
2、定期门诊追踪
在出院之后,家长每天要仔细观察患儿的粪便,粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状,或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等,都应立即返回医院治疗。
3、日常护理要精心
避免带新生儿到人多公共场合,避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调,会阴部湿疹可用达克宁散,避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水,进食后涂口腔;另外,家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。
4、营养要保证
总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高:高能量、高蛋白,高维生素。新生儿术后,可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉,一方面易于分解吸收,补充脂肪的摄取,一方面减轻肝脏的负担。另外,通过食物额外补充维生素K也很重要。