刺激胆汁分泌的药物无效,用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者,如呼吸功能良好,可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭,食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
囊性纤维化西医治疗:
1、抗生素
对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效,比如抗生素喷雾剂,它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性,从而使抗生素逐渐失效。因此,要合理使用抗生素。
2、支气管扩张剂
支气管扩张药物(例如沙丁胺醇)可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点,帮助维持气道的开放和清除黏稠的分泌液。
3、黏液溶解剂
呼吸道分泌出黏稠分泌物使黏液纤毛功能进一步受到抑制,从而导致恶性循环。黏液溶解剂可以减低痰液黏稠度,有利于痰液排出,减轻肺部感染,降低病情恶化风险。
4、改善气道水合作用的药物
应用吸入性渗透调节剂可以建立阶梯浓度,从而有利于水分进入气道,增加黏液水合作用和黏液纤毛清除率。甘露醇吸入干粉作为一种有助于水化囊性纤维化分泌物的渗透剂在治疗囊性纤维化患者展现了良好的前景。
5、适当应用减轻炎症的药物
囊性纤维化患者长期反复感染或者炎症反应引起肺部损伤, 适当应用糖皮质激素可以减轻肺部损伤,但在抗炎的同时要减少对囊性纤维化患者本来的抗炎系统的抑制。
6、口服消化酶以及加强营养
由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道,阻碍食物的消化和吸收,导致营养不良。因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素,以及包有肠溶衣的胰腺酶,它们可以帮助人体增加营养,甚至增加体重。
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囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。病程变化很大,主要取决于肺部受累的程度。然而恶化是无法避免的,导致衰竭和最终的死亡,通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起……
少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物:平素要吃得清淡,尤其对于肥胖患者,脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜,以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,导致热助邪胜,邪热郁内而不达,久之可酿成疾热上犯于肺,加重病情。
针对囊性纤维化的临床表现和并发症,有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。