一、尤文肉瘤治疗方法

二、尤文肉瘤鉴别诊断

三、尤文式肉瘤的病因病理

尤文肉瘤治疗方法

1、尤文肉瘤治疗方法

手术治疗,以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量。

化疗,目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。

2、尤文肉瘤的临床表现

疼痛是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

3、尤文肉瘤的检查

X线检查,表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。血管造影,血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。CT及MRI检查,能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。

尤文肉瘤鉴别诊断

1、急性化脓性骨髓炎,本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。

2、骨原发性网织细胞肉瘤

多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。

3、神经母细胞瘤骨转移,多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。

尤文式肉瘤的病因病理

1、尤文式肉瘤的病因,病因尚不明确,可能与放射性因素、遗传因素等有关。

2、尤文式肉瘤的发病机制,肉眼所见,肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜,切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色,肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质,肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,此为x线典型表现的基础。

3、镜下变化,瘤细胞呈圆形或多角形,形态相当一致,胞浆很少,染色浅,胞膜不清楚,细胞核呈圆形或椭圆形,大小比较一致,颗粒细,分布均匀,核分裂相多见,瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状,偶见20个左右瘤细胞呈环形排列,形成“假菊形团”结构,瘤组织常有大片坏死,在肿瘤周围可有新骨形成,为反应性新生骨,而不是肿瘤本身成分。