一、地中海贫血检查标准值

二、地中海贫血能治愈吗

三、地中海贫血怎么治疗

地中海贫血检查标准值

1、地中海贫血检查标准值

1.1、HbA(血红蛋白种类):1.3-3.5。

1.2、HbA2(血红蛋白种类):2.5-3.5。

1.3、RBC(红细胞):3.5-5.5。

1.4、MCV(红细胞平均体积):82-95。

1.5、MCH(红细胞平均血红蛋白):27-31。

1.6、MCHC(平均血红蛋白浓度):320-360。

1.7、RDW-CV(红细胞分布宽度变异数):<15。

2、什么是地中海贫血

地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemla,简称地贫,据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”),是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。

3、地中海贫血临床表现

根据病情轻重的不同,分为以下3型。

3.1、重型地中海贫血

出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良。

3.2、中间型地中海贫血

轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

3.3、轻型地中海贫血

轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

地中海贫血能治愈吗

地中海贫血是一种海洋性贫血,对身体危害很大,甚至是危害到生命安全。

地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状可不用治疗, 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗 中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养 积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血怎么治疗

1、地中海贫血一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2、地中海贫血的红细胞输注治疗

其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3、铁螯合剂治疗地中海贫血

常用去铁胺可增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

4、脾切除治疗地中海贫血

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。