马凡综合征是一种先天性心脏病,有可能在检查时发现有符合马凡综合征的表现,但并不能确诊,所以还需要做其它检查来确诊。排除。到医院做彩超检查可以诊断的。观察现在有什么症状。现在还不能肯定的,不用紧张,如果检查是,也可以做手术治疗。
病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。
同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。
无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。
积极防治心力衰竭和心律失常。
防治眼部病变。
严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者。
主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。
合并其他先天性畸形者,眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。
马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。
限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
在天气剧烈变化时,也不要“风雨无阻”地去运动。患上感冒、上呼吸道感染、急性扁桃体炎、麻疹等疾病后,要休息一段时间后再锻炼。总之,健身要讲科学。