一、先天性白血病怎么治疗

二、导致先天性白血病的原因

三、先天性白血病的症状

先天性白血病怎么治疗

1、先天性ALL

可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺(CTX)、泼尼松(强的松)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)、门冬酰胺酶(L-ASP)、巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗,诱导方案可用VP、VDP或VDCP等组合,维持治疗多用巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)、甲氨蝶呤(MTX)等,中枢神经白血病的预防用甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)鞘注,一般不采用放疗。

2、先天性AML

采用柔红霉素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、依托泊苷(VP-16)、HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)、硫鸟嘌呤(6-TG)等药物,诱导治疗以DA(T)或HA(T)方案,巩固强化治疗用MA、EA方案等,维持治疗可用长春新碱(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鸟嘌呤(6-TG)、泼尼松(Pred)等,选择allo-BMT可延长患者生存期。

3、强烈联合治疗

应用强烈联合化疗1个月内获CR,6个月时结束化疗,完全缓解持续17个月。

4、加强支持治疗

是改善预后的重要手段,通过输血、抗感染治疗可减少并发症死亡率。

导致先天性白血病的原因

先天性白血病的病因尚不清楚,一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关,在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生,双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍,先天性白血病染色体异常多见于9-三体,13-三体,Turner综合征及Down综合征,文献认为,先天性白血病可能是引起死胎的原因之一,多发生于妊娠34～38周,伴有胎儿水肿,提示病变在宫内已存在,胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析,可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

先天性白血病的症状

1、一般症状

发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等

2、皮肤损害

50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2～0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。

3、出血倾向

多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。

4、肝大、脾大常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。

5、中枢神经系统白血病发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。

6、其它除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其它脏器受累引起的相应症状。